全球首例 高胱胺尿症病人換肝

台北榮總今天公布全世界首例高胱胺尿症病人換肝的成功個案,該院兒童遺傳代謝科主任牛道明指出,高胱胺尿症病童如未接受治療、服用特殊奶粉,除了智力受損、失明,平均20歲就死於中風。

28歲的陳先生出生時被確診為高胱胺尿症,因肝臟代謝異常,尿液中含有大量的高胱胺酸,必須一輩子飲用配方奶粉,並補充B群維他命,肉蛋等高蛋白質食物則是碰不得。但他忍了20多年後,不想再以奶維生,拒絕聽從醫師勸告,吃起大魚大肉,結果短短一年多時間身體健康拉警報,眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓。

牛道明指出,頸動脈超音波結果顯示,陳先生頸部血管嚴重狹窄,如果未即時治療,一定會中風,經過評估後接受肝臟移植,術後飲食可完全正常,追蹤至今狀況良好。

台北榮總兒童外科主治醫師劉君恕指出,肝臟代謝異常為肝臟無法分泌某一種酵素引發中毒,如果沒有適時飲食控制及藥物治療,病童發育遲緩,到三、四歲仍躺在床上無法走路。

「唯一根治方法就是肝臟移植」劉君恕說,台北榮總已經完成24例代謝性肝臟疾病患者換肝手術,其中22例為幼童,手術時年紀最小的者僅七個月大。由於幼兒換肝時,體重必須超過八公斤,外來肝臟才能塞進體內,牛道明首創施打生長激素,在短時間內增加病童體重,以便順利接受換肝手術。

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